scleroderma

Forbhreathnú Scleroderma

Is galar fíocháin nascach uath-imdhíonachta agus galar rheumatic é scleroderma a chuireann athlasadh ar an gcraiceann agus ar réimsí eile den chorp. Nuair a chuireann an fhreagairt imdhíonachta cleas ar fhíocháin chun smaoineamh go ndéantar damáiste dó, cruthaíonn sé athlasadh agus táirgeann an corp an iomarca collagen, rud a fhágann scleroderma. Mar thoradh ar an iomarca collagen sa chraiceann agus fíocháin eile tá paistí de chraiceann daingean agus crua. Bíonn tionchar ag scleroderma ar go leor córais i do chorp. Cabhróidh na sainmhínithe seo a leanas leat tuiscint níos fearr a fháil ar conas a théann an galar i bhfeidhm ar gach ceann de na córais seo.

• Is coinníoll é galar fíocháin nascach a théann i bhfeidhm ar fhíocháin cosúil le craiceann, tendons, agus cartilage. Tacaíonn, cosnaíonn, agus soláthraíonn fíochán nascach struchtúr d'fhíocháin agus d'orgáin eile.
• Tarlaíonn galair uath-imdhíonachta nuair a ionsaíonn an córas imdhíonachta, rud a chabhraíonn leis an gcorp a chosaint ó ionfhabhtú agus galair de ghnáth, a chuid fíocháin féin.
• Tagraíonn galair rheumatic do ghrúpa coinníollacha arb iad is sainairíonna iad athlasadh nó pian sna matáin, sna hailt, nó i bhfíochán snáithíneach.

Tá dhá phríomhchineál scleroderma ann:

• Ní bhíonn tionchar ag scleroderma áitiúil ach ar an gcraiceann agus ar na struchtúir atá díreach faoin gcraiceann.
• Cuireann scleroderma sistéamach, ar a dtugtar scléaróis sistéamach freisin, isteach ar go leor córais sa chorp. Is cineál scleroderma níos tromchúisí é seo a d'fhéadfadh damáiste a dhéanamh d'árthaí fola agus d'orgáin inmheánacha mar an croí, na scamhóga agus na duáin.

Níl aon leigheas ar scleroderma. Is é sprioc na cóireála na hairíonna a mhaolú agus stop a chur le dul chun cinn an ghalair. Tá diagnóis luath agus monatóireacht leanúnach tábhachtach.

Cad a tharlaíonn le scleroderma?

Níl an chúis scleroderma anaithnid. Mar sin féin, creideann taighdeoirí go ndéanann an córas imdhíonachta ró-imoibriú agus go n-eascraíonn sé athlasadh agus damáiste do na cealla ar líneáil soithigh fola. Cruthaíonn sé seo cealla fíocháin nascacha, go háirithe cineál cille ar a dtugtar fibroblasts, chun an iomarca collagen agus próitéiní eile a tháirgeadh. Maireann fibroblasts níos faide ná mar is gnách, rud a fhágann go mbíonn collagen ag carnadh sa chraiceann agus in orgáin eile, as a dtagann comharthaí agus comharthaí scleroderma.

Cé aige a bhfuil scleroderma?

Is féidir le duine ar bith scleroderma a fháil; áfach, tá baol níos airde ag grúpaí áirithe an galar a fhorbairt. Féadfaidh na fachtóirí seo a leanas cur isteach ar do riosca.

• Gnéas. Tá scleroderma níos coitianta i mná ná i bhfear.
• Aois. De ghnáth bíonn an galar le feiceáil idir 30 agus 50 bliain d’aois agus tá sé níos coitianta i measc daoine fásta ná leanaí.
• Rás. Is féidir le scleroderma cur isteach ar dhaoine de gach cine agus eitneachas, ach is féidir leis an ngalar dul i bhfeidhm ar Meiriceánaigh Afracacha. Mar shampla: 
  • Tá an galar níos coitianta i Meiriceánaigh Afracacha ná i Meiriceánaigh Eorpacha.
  • Forbraíonn Meiriceánaigh Afracacha le scleroderma an galar níos luaithe ná grúpaí eile.
  • Is mó an seans go bhforbróidh Meiriceánaigh Afracacha loit chraicinn agus galair scamhóg i gcomparáid le grúpaí eile.

Cineálacha scleroderma

• Bíonn tionchar ag scleroderma logánaithe ar an gcraiceann agus ar an bhfíochán íochtarach agus is gnách é a léiriú mar cheann amháin nó an dá cheann de na cineálacha seo a leanas:
  • Paistí morphea nó scleroderma is féidir a bheith leath orlach nó níos mó ar trastomhas.
  • Scleroderma líneach, nuair a tharlaíonn ramhrú scleroderma feadh líne. De ghnáth scaipeann sé síos lámh nó cos, ach uaireanta leathnaíonn sé trasna an mhullach agus aghaidh.
• Cuireann scleroderma sistéamach, ar a dtugtar scléaróis sistéamach uaireanta, isteach ar an gcraiceann, ar na fíocháin, ar na soithigh fola agus ar na horgáin mhóra. De ghnáth roinneann dochtúirí scleroderma sistéamach ina dhá chineál:
  • Scleroderma cutaneous teoranta, a fhorbraíonn de réir a chéile agus a dhéanann difear do chraiceann na méara, na lámha, an aghaidh, na forearms agus na cosa faoi bhun na glúine.
  • Scleroderma idirleata cutaneous, a fhorbraíonn níos tapúla agus a thosaíonn leis na méara agus toes ach ansin leathnaíonn thar na elbows agus glúine go dtí an shoulders, torso agus thighs. De ghnáth bíonn damáiste níos mó ag an gcineál seo d’orgáin inmheánacha.  

Comharthaí scleroderma

Athraíonn comharthaí scleroderma ó dhuine go duine ag brath ar an gcineál scleroderma.

De ghnáth bíonn scleroderma logánta ina chúis le paistí de chraiceann tiubh, crua i gceann de dhá chineál.

• Déanann morphea réimsí craiceann a thiús isteach i limistéir chrua, ubhchruthacha. D'fhéadfadh cuma buí, waxy a bheith ar na limistéir seo agus imeall dearg nó bruise timpeall orthu. Féadfaidh na spotaí fanacht i limistéar amháin nó scaipeadh go réimsí eile den chraiceann. Is gnách go n-éiríonn an galar neamhghníomhach le himeacht ama, ach d’fhéadfadh go mbeadh réimsí dorcha den chraiceann fós agat. Forbraíonn roinnt daoine tuirse freisin (mothú tuirseach).
• I scleroderma líneach, ritheann línte craiceann tiubhaithe nó mídhaite síos an lámh, an cos, agus, go hannamh, an forehead.

Is féidir le scleroderma sistéamach, ar a dtugtar scléaróis sistéamach freisin, forbairt go tapa nó de réir a chéile agus féadann sé fadhbanna a chur faoi deara ní hamháin leis an gcraiceann, ach freisin le horgáin inmheánacha. Bíonn tuirse ag go leor daoine leis an gcineál seo scleroderma.

• Forbraíonn scleroderma cutaneous teoranta de réir a chéile agus de ghnáth bíonn tionchar aige ar an gcraiceann ar na méara, na lámha, an aghaidh, na forearms agus na cosa faoi bhun na glúine. Is féidir é a chur faoi deara freisin fadhbanna leis na soithigh fola agus éasafagas. Tá damáiste ag an bhfoirm theoranta d’orgáin inmheánacha, ach de ghnáth bíonn sé níos séimhe ná an fhoirm idirleata. Is minic a bhíonn na hairíonna go léir nó cuid de na hairíonna ag daoine a bhfuil scleroderma cutaneous teoranta acu, a dtugann roinnt dochtúirí CREST orthu, rud a chiallaíonn na hairíonna seo a leanas:
  • Calcinosis, foirmiú taiscí cailciam i bhfíocháin nascacha, ar féidir iad a bhrath trí scrúdú x-gha.
  • Feiniméan Raynaud, coinníoll ina gcrapann soithigh fola beaga na lámha nó na gcos mar fhreagra ar fhuacht nó imní, rud a fhágann go n-athróidh dath na méara agus na toes (bán, gorm agus/nó dearg).
  • Mífheidhm esophageal, a thagraíonn do mhífheidhm an éasafagas (an feadán a nascann an scornach agus an boilg) a tharlaíonn nuair a chailleann matáin réidh an éasafagas gnáthghluaiseacht.
  • Is craiceann tiubh, dlúth é sclerodactyly ar na méara a tharlaíonn mar thoradh ar bhreis collagen a thaisceadh i sraitheanna an chraiceann.
  • Telangiectasia, coinníoll de bharr at sna soithigh fola bídeacha a fhágann go mbíonn spotaí beaga dearga ar na lámha agus ar an duine.
• Tarlaíonn scleroderma idirleata cutaneous go tobann, de ghnáth le ramhrú an craiceann ar na méara nó toes. Leathnaíonn tiúsú an chraiceann go dtí an chuid eile den chorp os cionn na n-uillíní agus/nó na glúine. Is féidir leis an gcineál seo damáiste a dhéanamh d'orgáin inmheánacha mar:
  • Áit ar bith i do chóras díleácha.
  • Do scamhóga.
  • Do duáin.
  • Do chroí.

Cé go raibh baint ag CREST go stairiúil le scleroderma teoranta, d'fhéadfadh go mbeadh comharthaí CREST ag daoine le scleroderma idirleata freisin.

Cúiseanna scleroderma

Níl a fhios ag taighdeoirí cúis bheacht scleroderma, ach tá amhras orthu go bhféadfadh roinnt fachtóirí cur leis an ngalar:

• Comhdhéanamh géiniteach. Is féidir le géinte a dhéanamh níos dóichí go bhforbróidh daoine áirithe scleroderma agus ról a bheith acu chun an cineál scleroderma atá acu a chinneadh. Ní féidir leat an galar a oidhreacht, agus ní chuirtear ar aghaidh ó thuismitheoirí é go leanaí cosúil le roinnt galair ghéiniteacha. Mar sin féin, tá baill teaghlaigh láithreach daoine le scleroderma i mbaol níos airde scleroderma a fhorbairt ná an daonra i gcoitinne.
• Comhshaol. Tá amhras ar thaighdeoirí go bhféadfadh scleroderma a bheith mar thoradh ar nochtadh d’fhachtóirí comhshaoil ​​áirithe, mar shampla víris nó ceimiceáin.
• Athruithe sa chóras imdhíonachta. Déanann gníomhaíocht imdhíonachta nó athlastach neamhghnách i do chorp athruithe ceallacha a fhágann go dtáirgtear an iomarca collagen.
• Hormóin. Faigheann mná an chuid is mó cineálacha scleroderma níos minice ná fir. Tá amhras ar thaighdeoirí go bhféadfadh ról a bheith ag difríochtaí hormónacha idir fir agus mná sa ghalar.