Pemphigus

Forbhreathnú Pemphigus

Is galar é Pemphigus a chruthaíonn blisters ar an gcraiceann agus laistigh den bhéal, srón, scornach, súile agus baill ghiniúna. Is annamh a bhíonn an galar sna Stáit Aontaithe.

Is galar uath-imdhíonachta é Pemphigus ina n-ionsaíonn an córas imdhíonachta na cealla trí dhearmad sa chiseal barr craiceann (eipideirm) agus seicní múcasacha. Forbraíonn daoine a bhfuil an riocht seo orthu antasubstaintí i gcoinne desmogleins, próitéiní a cheanglaíonn cealla craiceann dá chéile. Nuair a chuirtear isteach ar na bannaí seo, éiríonn an craiceann leochaileach agus féadann sreabhach carnadh idir a sraitheanna, ag cruthú blisters.

Tá roinnt cineálacha pemphigus ann, ach is iad an dá phríomh:

• Pemphigus vulgaris, a chuireann isteach ar an gcraiceann agus ar na seicní múcasacha de ghnáth, mar shampla an taobh istigh den bhéal.
• Pemphigus foliaceus, a dhéanann difear ach an craiceann.

Níl aon leigheas ar pemphigus, ach i go leor cásanna is féidir é a rialú le cógais.

Cé a fhaigheann pemphigus?

Is mó an seans go bhfaighidh tú pemphigus má tá fachtóirí riosca áirithe agat. Áirítear leis seo:

• Cúlra eitneach. Cé go dtarlaíonn pemphigus i measc grúpaí eitneacha agus ciníocha, tá daonraí áirithe i mbaol níos mó do chineálacha áirithe den ghalar. Tá daoine de shliocht Giúdach (go háirithe Ashkenazi), Indiach, oirdheisceart na hEorpa, nó an Mheán-Oirthir i mbaol pemphigus vulgaris.
• Suíomh geografach. Is é Pemphigus vulgaris an cineál is coitianta ar fud an domhain, ach tá pemphigus foliaceus níos coitianta i roinnt áiteanna, mar shampla roinnt ceantair thuaithe sa Bhrasaíl agus sa Túinéis.
• Inscne agus aois. Faigheann mná pemphigus vulgaris níos minice ná fir, agus is gnách go mbíonn aois tosaigh idir 50 agus 60 bliain. Is gnách go mbíonn tionchar comhionann ag Pemphigus foliaceus ar fhir agus ar mhná, ach i roinnt daonraí bíonn tionchar ag mná níos minice ná fir. Cé go bhfuil aois tosaigh an pemphigus foliaceus de ghnáth idir 40 agus 60 bliain, i réimsí áirithe d'fhéadfadh comharthaí tosú le linn óige.
• Géinte. Creideann eolaithe go bhfuil minicíocht níos airde an ghalair i ndaonraí áirithe mar gheall ar ghéineolaíocht go páirteach. Mar shampla, léiríonn fianaise go bhfuil baint ag éagsúlachtaí áirithe i dteaghlach de ghéinte chóras imdhíonachta ar a dtugtar HLA le riosca níos airde de pemphigus vulgaris agus pemphigus foliaceus.
• Ullmhóidí leighis. I gcásanna neamhchoitianta, tarlaíonn pemphigus mar thoradh ar chógais áirithe a ghlacadh, mar shampla antaibheathaigh áirithe agus míochainí brú fola. Tá leigheasanna ina bhfuil grúpa ceimiceach ar a dtugtar thiol nasctha le pemphigus freisin.
• Ailse I gcásanna neamhchoitianta, is féidir le forbairt meall, go háirithe fás nód lymph, tonsil nó gland thymus, an galar a spreagadh.

Cineálacha pemphigus

Tá dhá phríomhfhoirm pemphigus ann, agus déantar iad a rangú bunaithe ar an gciseal craiceann ina bhfoirmíonn na blisters agus ina bhfuil na blisters suite ar an gcorp. Cuidíonn an cineál antasubstaintí a ionsaíonn cealla craiceann freisin chun an cineál pemphigus a chinneadh.

Is iad an dá phríomhfhoirm pemphigus ná:

• Pemphigus vulgaris Is é an cineál is coitianta sna Stáit Aontaithe. Cruthaíonn blisters sa bhéal agus ar sheicní múcasacha eile, chomh maith leis an gcraiceann. Forbraíonn siad i sraitheanna domhain an eipideirm agus is minic a bhíonn siad pianmhar. Tá fochineál den ghalar ar a dtugtar pemphigus vegetans, ina bhfoirmíonn blisters go príomha sa groin agus armpits.
• Pemphigus duille Níl sé chomh coitianta agus ní théann sé i bhfeidhm ach ar an gcraiceann. Cruthaíonn blisters i sraitheanna uachtaracha an eipideirm agus féadfaidh siad a bheith tosach nó pianmhar.

I measc foirmeacha neamhchoitianta eile pemphigus tá:

• Pemphigus paraneoplastic. Tá an cineál seo tréithrithe ag sores sa bhéal agus liopaí, ach de ghnáth forbraíonn sé freisin blisters nó loit inflamed ar an gcraiceann agus seicní múcasacha eile. Is féidir leis an gcineál seo fadhbanna tromchúiseacha scamhóg a chur faoi deara. Is gnách go mbíonn meall ag daoine a bhfuil an cineál seo den ghalar orthu, agus d’fhéadfadh go dtiocfaidh feabhas ar an ngalar má bhaintear an meall go máinliachta.
• IgA pemphigus. Cineál antasubstainte ar a dtugtar IgA is cúis leis an bhfoirm seo. Is minic a bhíonn blisters nó pimples le feiceáil i ngrúpaí nó fáinní ar an gcraiceann.
• Pemphigus íocshláinte. Is féidir le roinnt cógas, mar roinnt antaibheathaigh agus cógais brú fola, agus drugaí ina bhfuil grúpa ceimiceach ar a dtugtar thiol, blisters nó cneácha a bhfuil cuma pemphigus orthu a chur faoi deara. Is gnách go n-imíonn blisters agus sores nuair a stopann tú ag glacadh an chógais.

Is galar é Pemphigoid atá difriúil ó phemphigus ach a bhfuil roinnt gnéithe coitianta aige. Pemphigoid is cúis le scoilteacht ag acomhal an eipideirm agus an deirm bhunúsach, rud a fhágann blisters domhain, crua nach n-osclaítear go héasca.

Comharthaí Pemphigus

Is é príomh-airíonna pemphigus ná blisters a fhoirmiú ar an gcraiceann agus, i gcásanna áirithe, ar na seicní múcasacha mar an béal, srón, scornach, súile agus baill ghiniúna. Bíonn na blisters sobhriste agus bíonn claonadh orthu pléasctha, rud a chruthaíonn cneácha crua. Féadfaidh blisters ar an gcraiceann teacht le chéile, ag cruthú paistí garbh atá seans maith go ionfhabhtú agus a tháirgeann méideanna móra sreabhán. Athraíonn na comharthaí beagán ag brath ar an gcineál pemphigus.

• Pemphigus vulgaris is minic a thosaíonn blisters sa bhéal, ach d'fhéadfadh sé le feiceáil ar an gcraiceann níos déanaí. D’fhéadfadh go n-éireoidh an craiceann chomh sobhriste sin go scafann sé nuair a chuimlítear é le méar. D’fhéadfadh go gcuirfí isteach ar sheicní múcasacha amhail an srón, an scornach, na súile agus na baill ghiniúna freisin.

  Cruthaíonn blisters domhain san eipideirm agus is minic a bhíonn siad pianmhar.

• Pemphigus duille difear ach an craiceann. Is minic go bhfeictear blisters den chéad uair ar an duine, ar an scalp, ar an cófra, nó ar an gcúl uachtarach, ach le himeacht ama is féidir leo scaipeadh go réimsí eile den chorp. D’fhéadfadh go n-éireodh athlasadh ar na réimsí den chraiceann a bhfuil tionchar orthu agus go n-éireoidh siad as i sraitheanna nó i scálaí. Cruthaíonn blisters i sraitheanna uachtaracha an eipideirm agus féadfaidh siad a bheith tosach nó pianmhar.

Cúiseanna pemphigus

Is galar autoimmune é Pemphigus a tharlaíonn nuair a ionsaíonn an córas imdhíonachta craiceann sláintiúil. Díríonn móilíní imdhíonachta ar a dtugtar antasubstaintí ar phróitéiní ar a dtugtar desmogleins, rud a chabhraíonn le cealla craiceann comharsanacha a nascadh lena chéile. Nuair a chuirtear isteach ar na bannaí seo, éiríonn an craiceann leochaileach agus féadann sreabhach carnadh idir na sraitheanna cealla, ag foirmiú blisters.

De ghnáth, cosnaíonn an córas imdhíonachta an comhlacht ó ionfhabhtuithe agus galair. Níl a fhios ag taighdeoirí cad is cúis leis an gcóras imdhíonachta próitéiní an chomhlachta féin a chasadh air, ach creideann siad go bhfuil fachtóirí géiniteacha agus comhshaoil ​​​​i gceist. Is féidir le rud éigin sa chomhshaol pemphigus a spreagadh i ndaoine atá i mbaol mar gheall ar a réamhshuíomh géiniteach. I gcásanna neamhchoitianta, is féidir meall nó míochainí áirithe a bheith mar thoradh ar pemphigus.